Acute lymphoblastic leukemia in children and adolescents: prognostic factors and analysis of survival

To describe the clinical and laboratory features of children and adolescents with acute lymphoblastic leukemia treated at three referral centers in Ceará and evaluate prognostic factors for survival, including age, gender, presenting white blood cell count, immunophenotype, DNA index and early response to treatment.METHODS: Seventy-six under 19-year-old patients with newly diagnosed acute lymphoblastic leukemia treated with the Grupo Brasileiro de Tratamento de Leucemia da Infância - acute lymphoblastic leukemia-93 and -99 protocols between September 2007 and December 2009 were analyzed. The diagnosis was based on cytological, immunophenotypic and cytogenetic criteria. Associations between variables, prognostic factors and response to treatment were analyzed using the chi-square test and Fisher's exact test. Overall and event-free survival were estimated by Kaplan-Meier analysis and compared using the log-rank test. A Cox proportional hazards model was used to identify independent prognostic factors.RESULTS: The average age at diagnosis was 6.3 ± 0.5 years and males were predominant (65%). The most frequently observed clinical features were hepatomegaly, splenomegaly and lymphadenopathy. Central nervous system involvement and mediastinal enlargement occurred in 6.6% and 11.8%, respectively. B-acute lymphoblastic leukemia was more common (89.5%) than T-acute lymphoblastic leukemia...

Tumores testiculares bilaterais por hiperplasia congênita de restos adrenais / Bilateral testicular tumors caused by congenital adrenal rest hyperplasia

OBJETIVOS: Tumores testiculares são uma rara condição associada à hiperplasia adrenal congênita (HAC) que decorrem da hiperplasia de restos adrenais intratesticulares (HRA), raramente ocorrendo associados a neoplasias malignas. Sua diferenciação histológica com tumores de células de Leydig é muito difícil, podendo levar a orquiectomias desnecessárias. O objetivo deste relato foi apresentar esse dilema diagnóstico em um paciente com HAC e tumores testiculares bilaterais. MÉTODOS: Relatou-se o caso de um paciente masculino, 16 anos, com diagnóstico de HAC desde os 3 anos de idade, que apresentava tumorações testiculares endurecidas, indolores e de crescimento lento, sendo encaminhado para orquiectomia bilateral. RESULTADOS: Foi decidido por tratamento conservador com prednisona, havendo significativa diminuição do volume testicular e normalização dos níveis de andrógenos. CONCLUSÃO: Este caso demonstra a importância de sempre se considerar a hipótese de HRA intratesticulares no diagnóstico diferencial dos tumores testiculares. A investigação e a conduta devem ser conduzidas de maneira cautelosa para se evitar orquiectomias desnecessárias.

OBJECTIVES: Testicular tumors are a rare condition associated with congenital adrenal hyperplasia (CAH), originated from intratesticular adrenal rest tumors, and they are rarely associated with malignant tumors. Their histological differentiation from Leydig-cell tumors is quite difficult, which would lead to inappropriate orchiectomies. Thus the objective of this report was to present this diagnostic dilemma. METHODS: Reported the case of 16-yr-old boy with previous diagnosis of CAH with bilateral testicular enlargement who was recommended to be submitted to a bilateral orchiectomy. RESULTS: Considering this findings, it was decided to treat conventionally with prednisone with significant reduction of testicular volume, and normalization of androgens levels. CONCLUSION: This case shows the importance of intratesticular adrenal rest tumors in the differential diagnosis of testicular tumors. Cautious approach during investigation and treatment are recommended to avoid inappropriate orchiectomies.

Influência do CD 20 na refratariedade do linfoma de Hodgkin clássico ao tratamento inicial com o esquema ABVD, no Ceará, Brasil / Influence of CD 20 antigen expression in the refractoriness of classical Hodgkin lymphoma in the first line treatment with ABVD protocol in Ceará state, Brazil

INTRODUÇÃO: A significância prognóstica do marcador imunológico CD 20 no linfoma de Hodgkin clássico (LHc) ainda é incerta, particularmente no que se refere à refratariedade ao tratamento inicial. OBJETIVOS: Avaliar a influência da positividade do marcador CD 20 na refratariedade do LHc ao tratamento poliquimioterápico inicial, com o esquema doxorubicina 25 mg/m², bleomicina 10 mg/m², vinblastina 6 mg/m² e dacarbazina 375 mg/m² (ABVD), no Ceará, Brasil. MATERIAL E MÉTODOS: Estudo analítico incluindo 97 pacientes com diagnóstico de LHc firmado entre janeiro de 2000 e dezembro de 2004. A análise foi realizada avaliando variáveis demográficas, clínicas e laboratoriais. RESULTADOS: Foi evidenciada uma positividade do CD 20 em 38,1 por cento dos pacientes. Na análise bivariada, CD 20 positivo (razão de chance [RC] = 4,02; intervalo de confiança [IC] = 1,09 - 8,54; p = 0,02), a presença de sintomas B (RC = 4,02; IC = 1,18-17,51; p = 0,01) e a elevação da desidrogenase lática (mediana não-refratários 248,5 [200,5 - 389,5]; mediana refratários 356 [208,5 - 545]; p = 0,03) apresentaram relação de pior prognóstico quanto à refratariedade. Na regressão logística, o CD 20 positivo (RC ajustada = 3,6; IC = 0,99 - 13,09; p = 0,05) e a presença de sintomas B (RC ajustada = 5,41; IC = 1,16 - 25,34; p = 0,03) continuaram apresentando pior prognóstico. DISCUSSÃO: Esses dados coincidem com a literatura, em que a positividade do marcador CD 20 está relacionada com pior resposta ao tratamento com ABVD. CONCLUSÃO: Os nossos dados indicam que o tratamento com ABVD não é completamente adequado para a abordagem terapêutica inicial deste subgrupo de pacientes e novas pesquisas precisam ser realizadas no sentido de aperfeiçoar o tratamento destes pacientes.

INTRODUCTION: The prognostic value of CD20 antigen expression in classical Hodgkin lymphoma (cHL) is uncertain, particularly regarding the refractoriness to first-line treatment. OBJECTIVES: To assess the influence of CD20 positiveness on the refractoriness of cHL to first-line chemotherapy with ABVD protocol in Ceará State, Brazil. MATERIAL AND METHODS: Analytical study including 97 patients diagnosed with cHL between January/2000 and December/2004. The analysis was performed evaluating demographic, clinical and laboratory variables. RESULTS: CD20 antigen expression was positive in 38.1 percent of the patients. In the bivariate analysis, CD20 antigen expression (OR = 4.02; CI = 1.09 - 8.54; p = 0.02), the presence of B-symptoms (OR = 4.02; CI = 1.18-17.51; p = 0.01) and an elevated lactate dehydrogenase level (median not refractory 248.5 [200.5 - 389.5]; median refractory 356 [208.5-545]; p = 0.03) showed worse prognosis as to refractoriness. In the logistic regression analysis, the presence of CD 20 (OR = 3.6; CI = 0.99-13.09; p = 0.05) and B-symptoms (OR = 5.41; CI = 1.16-25.34; p = 0.03) continued to show worse prognosis. DISCUSSION: These findings coincide with literature data indicating that CD 20 antigen expression is associated with low response to treatment with ABVD. CONCLUSION: Our data show that the treatment with ABVD is not totally appropriate for the initial therapeutic approach in this subgroup of patients and that further studies are required to optimize their treatment.

Localização no calcâneo de linfoma não-Hodgkin B de grandes células primário do osso: relato de caso e revisão de literatura / Calcaneous involvement by primary large B-cell non-Hodgkin's lymphoma of bone: a case report and literature review

Descreve-se, neste artigo, um caso raro de linfoma não-Hodgkin B de grandes células extranodal primário do osso em um paciente de seis anos de idade, do sexo masculino, com manifestaçãoclínica e radiológica inicial em localização não-comum (tálus).

A case of a 6-year-old male primary B-cell non-Hodgkin's lymphoma with lytic bone lesion in an unusual location was demonstrated by clinical and radiologic examination.

Lesões pré-invasivas da cérvice: marcadores diagnósticos e prognósticos / Pre-invasive lesions of the cervix: diagnostic and prognostic markers

Anualmente ocorrem mais de 500.000 casos no mundo, dos quais 80 porcento em países em desenvolvimento. No Brasil, cerca de 20.000 novos casos ocorrem a cada ano. O papilomavírus humano está, virtualmente, associado a todos os casos, mas a identificação de HPV de alto risco não é a única condição associada com a lesão ou com a possibilidade de progressão. Por outro lado, os mecanismos envolvidos na biologia do vírus, principalmente os genes E6 e E7, agem como passos essenciais na indução e progressão das lesões epiteliais. Recentemente, muitos marcadores têm sido estudados para identificar as lesões de pior prognóstico e especificamente para melhorar a reprodutibilidade do diagnóstico morfológico. Os autores fazem uma revisão de importantes marcadores imuno-histoquímicos (MIB-I, p53, p16 INK4a, Cdc6) de lesões intra-epiteliais escamosas e daqueles com possibilidade de uso em futuro bem próximo.

Analysis of the association between Epstein-Barr virus and classic Hodgkins lymphoma in adult patients from Ceará (Brazil) by immunohistochemistry and in situ hybridization

The prevalence of Epstein-Barr virus (EBV) in patients with classical Hodgkins lymphoma (CHL) is geographically variable. In the present study the prevalence of EBV in CHL was assessed in adult patients from Ceará, Brazil. Thirty-seven cases were immunohistochemically evaluated for EBV using latent membrane protein (LMP1) antibody and for EBV latency-associated RNA (EBER1) using in situ hybridization (ISH). Sex and age did not differ among patients as to the frequency of CHL. Nodular sclerosis was the predominant histological subtype. LMP1 was found in Reed-Sternberg cells in 67.5 percent of the cases whereas ISH detected EBER1 in 75.6 percent. Regarding histological subtypes EBV infection rates were not found statistically different in nodular sclerosis (NS) and mixed cellularity (MC) subtypes (p = 0.66).

A freqüência do vírus Epstein-Barr (EBV) em pacientes com linfoma de Hodgkin Clássico (LHC) sofre variabilidade geográfica. No presente estudo investigamos a freqüência do EBV em pacientes com LHC no estado do Ceará. Trinta e sete casos de linfoma de Hodgkin clássico foram avaliados por imuno-histoquímica para EBV usando o anticorpo monoclonal contra a proteína latente da membrana (LMP1) e pelo método de hibridização in situ para RNA associado ao EBV (EBER1). Não há diferença por sexo e idade dos pacientes no que concerne à freqüência de LHC. O subtipo histológico esclerose nodular foi predominante. LMP1 esteve presente em células Reed-Sternberg em 67,5 por cento e pela hibridização in situ, através da sonda EBER, foi evidente em 75,6 por cento dos casos. Não observamos predominância significativa da associação de EBV com os subtipos histológicos esclerose nodular (EN) e celularidade mista (CM) (p = 0,66).

Um novo modelo de isolamento do tumor de Walker utilizando o gradiente de Ficoll-Hypaque / A novel model for isolation of Walker's tumoral cells using the Ficoll-Hypaque gradient

OBJETIVO: Analisar uma nova técnica de isolamento das células do tumor de Walker, utilizando o gradiente de ficoll-hypaque. MÉTODOS: Vinte ratos Wistar machos foram divididos em 2 grupos (G1, G2). O tumor do animal doador foi dissecado, triturado em solução de ringer lactato e filtrado. A suspensão celular obtida foi dividida em duas alíquotas (A1 e A2) e a alíquota A2 foi centrifugada em gradiente de ficoll-hypaque. As duas alíquotas foram ajustadas para uma concentração de 1X10(6) células/ml. Um ml da suspensão A1 ou A2 foi injetado por via subcutânea na axila direita dos ratos dos seus respectivos grupos. Os diâmetros tumorais, peso tumoral e análise histológica foram avaliados. RESULTADOS: Não houve diferença no volume tumoral (G1=17,9±3,8cm³; G2=17,2±4,4cm³; p=0,190) e no peso tumoral (G1=7,0±1,8g; G2=7,3±2,8g; p=0,569). A análise histológica evidenciou padrões semelhantes de infiltração de células pequenas indiferenciadas e de necrose nos dois grupos. Entretanto, exsudato granulocítico leve a moderado foi mais acentuado no G2 do que no grupo G1 e hemorragia leve a moderada foi observada somente no grupo com ficoll. CONCLUSÃO: O gradiente de ficoll-hypaque é uma técnica adequada de isolamento das células do tumor de Walker e fornece uma suspensão celular menos contaminada com outros tipos celulares.

Células de Langerhans no epitélio da prega vocal humana: estudo imunoistoquímico / Langerhans cells in human vocal folds mucosa: immunohistochemical study

Células de Langerhans (CL) são um tipo de células dendríticas que têm funções que envolvem apresentação de antígeno e a estimulação de resposta T dependente. Elas representam aproximadamente 4 por cento das células do epitélio laríngeo. OBJETIVO: Identificar a presença de CL no epitélio das pregas vocais, comparar suas subpopulações, bem com comparar a capacidade de quatro marcadores imunoistoquímicos. FORMA DE ESTUDO: Experimental. CASUíSTICA E MÉTODO: Seis cadáveres, 3 homens e 3 mulheres foram estudados. Foram analisadas amostras de pele e das pregas vocais coradas e imunomarcadas para vimentina, proteína S-100, CD-68 e fascina. Após análise histológica, foi realizado o teste t de Student e análise de variância no estudo estatístico. RESULTADOS E CONCLUSÕES: Foi possível identificar a presença de CL no epitélio das pregas vocais de humanos não fumantes de ambos os sexos. A fascina, a vimentina o CD-68 mostraram-se bons marcadores das CL, enquanto a proteína S-100 teve estatisticamente menor poder de marcação tanto na prega vocal (p=0,01) como na pele (p=0,02). Foi possível identificar três diferentes subpopulações de CL presentes tanto na prega vocal como na pele destes indivíduos, contudo apenas na pele observarmos maior quantidade estatisticamente significante na camada basal do epitélio.

Modelo experimental de tumor na cavidade oral de ratos com carcinossarcoma de Walker 256 / Experimental model of Walker 256 carcinosarcoma developed in the oral cavity of rats

OBJETIVO: Estabelecer um modelo experimental de desenvolvimento tumoral na cavidade oral de ratos, permitindo, assim, o estudo da osteólise induzida pelo tumor nos ossos do complexo maxilomandibular como também nas estruturas dentais, através da caracterização histomorfológica da reabsorção óssea e dentária. MÉTODOS: Uma suspensão de células tumorais (0,1mL) do Carcinossarcoma de Walker 256, na concentração de 10(6) células/mL foi implantado na cavidade alveolar de ratos previamente aberta por exodontia. Os animais foram observados durante 12 (doze) dias consecutivos para determinação da curva de peso corpóreo, sendo posteriormente sacrificados e as mandíbulas removidas para exames radiográfico e histológico. RESULTADOS: No exame radiográfico foi verificada área lítica, sem evidência de reparo, na região dos alvéolos. No exame microscópico foi identificada infiltração óssea, periférica e central, de pequenas células hipercromáticas e pleomórficas, com leve infiltrado inflamatório mononuclear associado e áreas de necrose. O índice de pega foi de 100 por cento. CONCLUSAO: O modelo animal de invasão óssea, do tumor de Walker na cavidade oral, possibilita a avaliação in vivo de drogas antitumorais e esquemas terapêuticos no tratamento do câncer bucal.

Simultaneous occurrence of follicular lymphoma and mixed-cellularity Hodgkin's lymphoma: lymph node and extranodal involvement

Os autores apresentam um caso raro e bem caracterizado de linfoma composto no baço e linfonodos. A ocorrência simultânea de um linfoma de Hodgkin e um linfoma não-Hodgkin foi demonstrada em um homem de 66 anos admitido com anemia, hepatosplenomegalia e múltiplos linfonodos abdominais. O estudo morfológico do baço e linfonodo do hilo esplênico mostrou infiltração por duas neoplasias distintas. O fígado estava envolvido por linfoma não-Hodgkin e o linfonodo peripancreático mostrava um linfoma de Hodgkin. As células de Reed-Sternberg (RS) expressaram CD 15 e CD 30, enquanto as células do linfoma não-Hodgkin apresentaram os aspectos imunoistoquímicos clássicos do linfoma folicular. Na literatura médica, este é o quinto caso descrito de envolvimento do baço por linfoma composto. A incidência, aspectos clínicos e imunoistoquímicos desta rara associação são discutidos.

Síndrome de Stewart Treves: relato de caso / Stewart-Treves syndrome: case report

Apresentamos um caso de linfoangiossarcoma de membro superior esquerdo, em paciente de 52 anos, previamente submetida à mastectomia radical modificada à esquerda, seguida de radioterapia devido ao carcinoma de mama 6 anos antes. Esta rara síndrome está associada a linfedema crônico, após mastectomia radical, seguida de radioterapia. Aproximadamente 400 casos foram relatados na literatura. A ocorrência infreqüente dessa doença e a aparência inócua do tumor, freqüentemente levam a retardo no diagnóstico e tratamento. No caso dessa paciente, o diagnóstico foi obtido por meio de biópsia incisional da lesäo, com confirmaçäo pela imuno-histoquímica, utilizando marcadores de células endoteliais, anticorpo anti-CD31, vimentina e actina muscular. A paciente foi submetida à amputaçäo do membro superior, e encontra-se em seguimento sem recorrência local ou à distância há 18 meses

Carcinoma ductal in situ em homem apresentando ginecomastia: relato de um caso e revisão da literatura / Ductal carcinoma in situ in men presenting gynecomastia: case report and literature review

Carcinoma ductal in situ é extremamente raro, com incidência aproximada de 7% de todos os carcinomas de mama, no sexo masculino. Nas mulheres, ao contrário, a freqüência do carcinoma ductal in situ ocorre em 20% a 25% de todos os casos de câncer de mama feminino. Em comparação com o carcinoma invasivo da mama, o prognóstico associado com o carcinoma in situ, em homem, é bastante favorável, não obstante a apresentação clínica ser variável. Os autores relatam um caso de carcinoma ductal in situ associado a ginecomastia em paciente de 48 anos, sem outros fatores de risco. Submetido a uma adenomastectomia à esquerda, o exame histopatológico revelou carcinoma ductal in situ, com provável infiltração incipiente. Posteriormente submeteu-se a mastectomia mais linfadenectomia axilar. O exame anatomopatológico, seguido de painel de imunoistoquímica da peça, mostrou tratar-se de ginecomastia associada a carcinoma ductal micropapilar in situ, sem comprometimento axilar.

Ductal carcinoma in situ, an extremely rare occurrence in male patients, accounts for approximately 7% of all breast carcinomas. In contrast, in women ductal carcinoma in situ occurs in 20% to 25% of all cases of female breast cancer. Compared to invasive breast carcinoma, the prognosis associated with carcinoma in situ in men is relatively favorable, in spite of variations in clinical presentation. The authors report a case of histopathologically confirmed ductal carcinoma ductal in situ, with early signs of infiltration, associated with gynecomastia in a otherwise healthy 48-year-old patient submitted to a left-sided adenomastectomy. The patient was subsequently submitted to mastectomy and lymphadenectomy of the axilla. An anatomic pathology examination followed by an immunoshistochemical panel revealed gynecomastia associated with micropapillary ductal carcinoma in situ without involvement of the axilla.

Tuberculose primária da mama / Primary tuberculosis of the breast

Objetivos: apresentar casuística de tuberculose mamária e a avaliaçäo dos métodos diagnósticos e clínicos para diagnóstico diferencial com carcinoma e sua evolução após tratamento. Pacientes e Métodos: foram incluídas duas pacientes com tuberculose mamária admitidas e acompanhadas em nosso Serviço de Mastologia e uma paciente da clínica privada no período de março 2001 a março de 2002. Foram avaliados os sintomas e sinais clínicos, achados laboratorias e de imagem, curso clínico, resposta terapêutica e seguimento. Resultados: a média de idade foi de 40,6 anos. Os sinais e sintomas mais freqüentes foram a dor e tumoração na mama. Em duas pacientes o diagnóstico presuntivo baseou-se nos achados clínicos e histopatológicos (processo inflamatório granulomatoso) e na resposta terapêutica aos tuberculostáticos. O diagnóstico microbiológico foi dado obtido em apenas uma paciente, por meio do achado do bacilo de Koch no tecido mamário. O esquema tríplice tuberculostático utilizado foi à base de rifampicina, isoniazida e pirazinamida, obtendo-se regressão das lesões mamárias. Conclusão: a tuberculose mamária primária é entidade rara que pode se apresentar clinicamente como nódulo mamário e radiologicamente como carcinoma, sendo importante o seu conhecimento para diagnóstico diferencial na presença de massa mamária

MIB 1 and p53 in penile intraepithelial and invasive squamous HPV: related lesions

O objetivo deste estudo foi investigar o índice de proliferação celular (MIB-1) e a expressão de p53 em 24 carcinomas escamosos invasores (CEC), 7 lesões de alto grau (LIMAG) e 11 de baixo grau (LIMBG) do pênis, segundo a idade. Além do percentual, MIB1 e p53 foram avaliados por escores (baixos, de 1 a 5 e altos, de 6 a 9) segundo o grau de dispersão (1 a 3) de núcleos marcados versus intensidade da reação (1 a 3). A presença do HPV estimada pelos sinetes citohistopatológicos em todos os casos e, em 20 CEC, por hibridização in situ com sonda de amplo espectro. Resultados: a idade média (anos) foi de 62,3 nos CEC, de 41,6 nas LIMAG e 33,2 nas LIMBG. MIB1 foi expresso em 46,1 por cento (LIMAG), 34,5 por cento (CEC) e 13,3 por cento (LIMBG). A p53 mostrou-se expressa nas LIMBG (90,9 por cento), nos CEC (70,9 por cento) e nas LIMAG (57,1 por cento). Todavia, os escores mais altos de MIB1 e de p53 (6 a 9) predominaram nos carcinomas e nas lesões de alto grau. Os sinetes associados ao HPV foram vistos em 100 por cento das LIMAG, 87 por cento dos CEC e 72,7 por cento das LIMBG. O DNA do HPV foi detectado em 30 por cento dos CEC (6/20). Conclusões: a p53 e o MIB1 mostraram-se avaliadores independentes, mais relacionados à gravidade da lesão; não houve relação significativa entre idade, p53 e MIB1. As lesões intraepiteliais ocorreram em faixas etárias semelhantes às descritas para a vulva e o colo uterino; todavia, o carcinoma peniano é mais tardio. Houve nítida associação com os sinetes de HPV porém a HIS mostrou baixa sensibilidade nos CEC (30 por cento). O incremento dos escores de p53 com o grau da lesão sugere que de início há acúmulo por hiperfunção e inibição (pelas proteínas do HPV), as mutações ocorrendo durante a progressão. Já o MIB1 evidenciou que papilomas podem ter escores altos e CEC escores baixos (mormente os verrucosos, de comportamento mais loco-regional).

Receptores de estrógeno e progesterona em células do sedimento de fluido peritoneal na endometriose pélvida: estudo imunocitoquímico / Estrogen and progesterone receptors in peritoneal fluid cell sediment in pelvic endometriosis: immunocytochemical study

Objetivo: avaliar a expressão de receptores de estrógeno (RE) e progesterona (RP) em esfregaços de sedimento de fluido peritoneal em pacientes com endometriose, comparando-a com a de mulheres sem endometriose. Métodos: foi realizado imunocitoquímica para RE e RP em esfregaços de sedimento de fluido peritoneal em 19 casos de endometriose e 7 sem endometriose (controle). Os dados foram submetidos ao teste t de Student para análise estatística. Resultados: em 84,6 por cento dos casos de pacientes com endometriose, células tipo endometrial expressaram RE, numa média de 4,1 por cento, ao passo que nos casos sem endometriose foi positivo em 42,9 por cento, com uma expressão média de 4,5 por cento (p=0,1706). RP foi expresso apenas em um caso, com endometriose, com história de rotura de endometrioma. Conclusões: não houve diferença da expressão de RE entre os casos de endometriose e os casos controle, observando-se um comportamento distinto em tecidos. Um mais aprofundado estudo deve ser feito para melhor avaliar o enigmático mecanismo envolvido na manifestação de receptores hormonais em células esfoliadas.

Bone marrow fibrosis (pseudo-myelofibrosis) in human kala-azar

Trinta casos de pacientes com calazar foram diagnosticados mediante biópsia de crista ilíaca e mielo-cultura. Após estudo histológico 12 apresentavam espessamento difuso da rede de reticulina. Pelo que foi possível resgatar na literatura, apenas dois relatos descrevem uma fibrose medular difusa (como mielofibrose) secundária ao calazar humano. Näo foi encontrada diferença significativa nos parâmetros clínico-laboratoriais (hepatoesplenomegalia, hematócrifo, hemograma, plaquetas e proteínas séricas), havendo tendência semelhante à regressäo da hepato-esplenomegalia e melhora dos parâmetros laboratoriais nos dois grupos (com e sem fibrose medular difusa). Os dados permitem inferir que tal fibrose pode ser transitória näo interferindo na evoluçäo ou na resposta ao glucantime

Doença de Hodgkin infarto-juvenil no estado do Ceará e sua relaçäo com vírus de Epstein-Barr: parâmetros clínicos e análise morfológica, imuno-histoquímica e por hibridizaçäo in situ / Hodgkin's disease in chidhood and adolescence in the state of Ceará and its relationship to Epstein-Barr virus: clinical profile, morphological, immunohistochemical and in situ hybridization analysis

O vírus de Epstein-Barr (EBV) tem sido implicado numa série de neoplasias, das quais se destacam o carcinoma nasofaríngeo, o linfoma de Burkitt e a Doença de Hodgkin (DH). Ýs evidências clínico-epidemiológicas de sua participaçäo na DH juntou-se a demonstraçäo direta do EBV na célula de Reed-Sternberg, através de técnicas de biologia molecular, hibridizaçäo in situ (HIS) e imuno-histoquímica (IHQ). O papel do EBV parece mais importante no subtipo celularidade mista (DHCM), nos casos infantis e nos países de 3o. mundo. Com o objetivo de avaliar o perfil da DH infanto-juvenil no estado do Ceará e sua possível associaçäo com o EBV,34 casos de DH de pacientes desta regiäo, menores de 18 anos, foram selecionados. Foi realizada revisäo histológica dos linfonodos, IHQ com marcadores linfóides e LMP (latent membrane protein viral), e HIS para a detecçäo do genoma viral nas células RS. Conclui-se que no grupo infanto-juvenil do estado do Ceará há grande incidência da DH em crianças abaixo de 10 anos e acometimento mais frequente de linfonodos cervicais, sendo o subtipo mais comum a DHCM (64,7 por cento). Além disso, a DH infanto-juvenil no estado do Ceará está fortemente associada ao EBV, principalmente na sua forma DHCM (EBV foi detectado em 100 por cento dos casos de DHCM). HIS e IHQ säo técnicas de boa qualidade e adequadas para a pesquisa do EBV em nosso meio

A populaçäo linfocitária da mucosa retal de brasileiros do nordeste: estudo imunohistoquímico in situ / Lymphoid tissue of the brazilian natives of the northeastern country: immunohistochemistry characterization

A mucosa retal detém contingente linfóide (acúmulos e células dispersas); achado-se, ainda, em necropsias e biópsias de brasileiros do Nordeste, macrófagos, eosinófilos, mastócitos e eventuais neutrófilos, sugerindo a existência de um padräo regional adpatativo. O estudo imunohistoquímico (APAAP), e pela imunofluorescência direta (IFD), indica a existência de tal padräo regional, cujo componente linfóide está representado por linfócitos B (CD22+), acúmulos linfóides e plasmócitos predominantemente produtores de IgA, linfócitos T (CD3+) e subpopulaçoes CD4+ e CD8+ tem mais nítida relaçäo com os epitélios (40 por cento). A comparaçäo entre dos grupos - SAM: sem alteraçöes (7 casos) e CAM: com alteraçöes endoscópicas menores (8 casos) - revelou diferença significativa da populaçäo linfocitária T CD3+ (p=0,02), aumentada no grupo CAM e näo-significativa das outras subpopulaçöes e dos plasmócitos produtores de IgA (p+0,08). Tal padräo deverá servir de referência para a análise das alteraçöes exsudativas iniciais, sobretudo na chamada "colite microscópica", na resposta imune local às neoplasias e a seus campos potenciais (displasias)

Doença de Hodgkin na infância e na adolescência / Hodgkin's disease in childhood and adolescence

Os autores estudaram 105 pacientes portadores da doença de Hodgkin com idade igual ou menor do que 18 anos, divididos em dois grupos etários: 0 a 10 anos e 11 a 18 anos. A relaçäo M:F foi de 5.8:1 nos dois grupos respectivamente. Quanto aos tipos histológicos mostraram: PL-15.3%, EN-16.5% e DL-10.6%. O tipo depleçäo linfocitária mostrou menor freqüência no grupo etário de 0 a 10 anos e näo ocorreu abaixo dos seis anos. O estadiamento clínico revelou: I-25.5%, II-34%, III-34.3% e IV-16.5%. Os estágios clínicos de doença localizada (IA e IIA) predominaram na faixa etária de 0 a 10 anos enquanto os estágios de doença avançada (IIIB e IVB) predominaram de 11 a18 anos. Nos estágios clínicos IA e IIA houve maior freqüência dos tipos histológicos PL e EN e nos estágios IIIB e IVB e IVB predominaram os tipos CM e DL. Em 56.5% dos casos a doença teve início cervical alto, apresentando esta localizaçäo 73.1% dos pacientes na faixa etária de 0 a 10 anos. O comprometimento do mediastino, no momento do diagnóstico, näo ocorreu nas crianças de 0 a 10 anos e em 71.4% dos pacientes com este comprometimento o início aparente da doença foi na regiäo cervical baixa. Os resultados mostram na faixa etária de 0 a 10 anos uma tendência ao melhor prognóstico da doença de Hodgkin